En algunas regiones de Venezuela, esta enfermedad es muy com?n. La Costa Occidental del Lago de Maracaibo, por ejemplo, registra la mayor concentraci?n de enfermos del planeta. Mientras que, en promedio y en el mundo, suele haber 6,4 afectados con Huntington por cada 100 mil habitantes, en Zulia hay 700. A?n peor: en algunas poblaciones, como San Luis, hay 2.540, seg?n cifras que maneja Ernesto Sol?s, jefe de Gen?tica M?dica de la Universidad del Zulia.
El Mal de San Vito es una enfermedad cr?nica, degenerativa y progresiva que se transmite de generaci?n en generaci?n, con altas probabilidades de manifestarse: 50% si el portador es un solo padre y 75% si son los dos, seg?n c?lculos del genetista Sol?s. Es una mutaci?n gen?tica que produce trastornos motores, cognitivos y psiqui?tricos, como movimientos descontrolados en cualquier parte del cuerpo y comportamientos irregulares.
'El foco m?s grande de enfermedad de Huntington est? en Venezuela', sentencia Roberto Weiser, neur?logo especialista en movimientos anormales y ex presidente de la Sociedad Venezolana de Neurolog?a. Adem?s de Zulia, otros estados con alta prevalencia son Falc?n, Lara, T?chira y Gu?rico. Tambi?n se han reportado casos en Miranda y Distrito Capital.
Las primeras manifestaciones visibles suelen aparecer entre los 30 y los 40 a?os, aunque en algunos casos, muy pocos, pueden aparecer antes. No distingue entre hombres y mujeres. Hacia el final de la vida de los pacientes, si no se tratan m?dicamente, estos sufren de rigidez total y quedan incapacitados.
Esta enfermedad no se cura. Solo puede retardarse su aparici?n y disminuir la intensidad de los movimientos. Cualquier persona con familiares afectados por el Mal de San Vito, sean padres, hermanos o t?os debe acudir al m?dico a realizarse pruebas cl?nicas para determinar su propensi?n a la enfermedad y, de ser necesario, medicarse.
'Para retardar o disminuir la progresi?n del Huntington solo funciona la Coenzima Q10, en dosis de 600 miligramos diarios. Desde que se detecta que una persona es portadora de la enfermedad, aunque no se haya manifestado, debe tomar Q10 por todo el resto de su vida', explica Weiser.
Para reducir la intensidad de esos movimientos descontrolados, que estigmatizan a los pacientes e incluso les impiden trabajar, se utiliza la tetrabenazina que act?a como bloqueador en el sistema nervioso de la dopamina, cuyo exceso causa los movimientos involuntarios. Es un f?rmaco eficaz, pues disminuye hasta en 70% los movimientos. El problema, dice Weiser, es que es costoso.
'En la actualidad, el medicamento se encuentra en el Banco de Drogas Antinopl?sicas, Badan. Lo m?s recomendable ser?a que estuviese disponible en el Seguro Social, de manera que todos los pacientes de Huntington tengan disponibles los f?rmacos a criterio de su m?dico', expresa el neur?logo.
La enfermedad de San Vito es de larga data. Una persona puede durar entre 20 y 25 a?os deterior?ndose.
Consta de tres etapas, la inicial, con leves movimientos involuntarios y algunos cambios de conducta; la 'coreica', con m?s movimientos involuntarios aunque todav?a se logra caminar y con m?s cambios cognitivos y de estados de ?nimo y la terminal, cuando el paciente est? en cama o en silla de ruedas, totalmente r?gido y con demencia avanzada. REGRESAR